कई बीमारियों और संक्रमणों की चपेट में बच्चे आ जाते हैं। क्योंकि उनके शरीर के कार्य संवेदनशील होते हैं और प्रतिरोधक क्षमता अपेक्षाकृत कम होती है। लेकिन संक्रमण के अलावा कुछ बीमारियां ऐसी भी हैं जो उन्हें बचपन से ही हो सकती हैं। इसमें मांसपेशियों की कमजोरी, हड्डियों की समस्याएं और खराब तंत्रिका प्रतिक्रिया शामिल हैं। समस्याओं में से एक जो शुरू से ही बच्चों के जीवन को प्रभावित कर सकती है, वह है रीढ़ की हड्डी की पेशीय शोष। यह ज्यादातर एक विरासत में मिली बीमारी है जो मांसपेशियों और तंत्रिका कमजोरी में वृद्धि के कारण होती है। हम आज बच्चों में होने वाली इस बीमारी के बारे में जानेंगे और इस पेशीय समस्या के विभिन्न कारणों और लक्षणों को जानेंगे।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी एक अनुवांशिक बीमारी है जो तंत्रिका तंत्र और मांसपेशियों को काफी कमजोर होने के लिए प्रभावित करती है। यह बच्चों को प्रारंभिक अवस्था में प्रभावित करता है और उन्हें चिकित्सा उपकरणों के रूप में किसी प्रकार की सहायता लेने के लिए मजबूर करता है। ग्रेटर नोएडा के आइवरी अस्पताल से हड्डी रोग विभाग के सलाहकार डॉ. रंजन मेहता से बात की।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी के कम से कम मामले हैं, माता-पिता को अपने बच्चों की अच्छी तरह से जांच करने की आवश्यकता है कि क्या उनके परिवार में मांसपेशियों की कमजोरी, ऑस्टियोपोरोसिस या एसएमए से जुड़ी बीमारियां हैं। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी वाले लोगों में विशेष रूप से तंत्रिका में कमजोरी होती है जो रीढ़ की हड्डी की ताकत को प्रभावित करती है और उन्हें अपनी रीढ़ की हड्डी पर दबाव डालने में असमर्थ बनाती है। इन मोटर न्यूरॉन्स के बिना, मांसपेशियों को तंत्रिका संकेत नहीं मिलते हैं और इसलिए आपकी मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। रोग उपयोग की कमी के कारण मांसपेशियों को छोटा और कमजोर होने के लिए भी प्रभावित कर सकता है।

रोग के लक्षण प्रत्येक व्यक्ति पर निर्भर करते हैं। प्रत्येक बच्चा अलग-अलग तंत्रिकाओं से प्रभावित हो सकता है जिससे रीढ़ की हड्डी में पेशीय शोष हो सकता है। इस रोग के लक्षण उम्र और मांसपेशियों के साथ बिगड़ते जाते हैं जो धड़ और गर्दन के सबसे करीब होते हैं। इस मांसपेशी रोग वाले बच्चों में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं-

स्पाइनल मसल एट्रोफी का कारण बच्चों को समझना इतना आसान नहीं है। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी SMN1 जीन के कारण होता है और इसे दूसरे जीन में उत्परिवर्तित किया जा सकता है। SMN1 जीन स्पाइनल मोटर न्यूरॉन प्रोटीन उत्पन्न कर सकता है जो किसी व्यक्ति को ठीक से कार्य करने में सक्षम बनाता है।

बच्चों को स्पाइनल मसल एट्रोफी का यह उत्परिवर्तन होता है, वे अपनी मांसपेशियों को सिकोड़ सकते हैं और अगर इसका इलाज न किया जाए तो मृत्यु की भी संभावना है। जब शरीर पर्याप्त मात्रा में SMN प्रोटीन बनाने के लिए अपर्याप्त हो। यह समस्या बच्चों में वर्षों से बढ़ती है और उनका मस्तिष्क कार्य उन मांसपेशियों को और अधिक नियंत्रित नहीं कर सकता है, इसकी स्वैच्छिक प्रवृत्ति चपटी हो जाती है जिससे बच्चों में विकलांगता हो जाती है।

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी से प्रभावित बच्चों सहित लोग कम मात्रा में SMN प्रोटीन का उत्पादन कर सकते हैं। नतीजतन, वे अपने कार्यों और मांसपेशियों पर पूर्ण नियंत्रण नहीं खोते हैं, मगर आंदोलन को नियंत्रित करने की उनकी क्षमता एक महत्वपूर्ण स्तर तक कम हो जाती है। इस जीन की कई प्रतियां होने से गैर एसएमएन उत्परिवर्तन हो सकता है और रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष हो सकता है।

मस्कुलर एट्रोफी से जुड़ी जटिलताएं

पेशीय रोग के कारण बच्चों में जटिलताएं होने की संभावना हो सकती है।क्योंकि स्पाइनल पेशी शोष उन्हें कार्यों और तंत्रिका प्रतिक्रिया पर नियंत्रण खो देता है और इन बीमारियों की ओर ले जाता है-

विशेष अंग या शरीर के हिस्से में कुपोषण के कारण निर्जलीकरण

सिर के कार्य प्रभावित होते हैं वहां भोजन या पीने के पानी को निगलने में समस्या

शरीर में मौजूद निमोनिया और श्वसन संक्रमण

फेफड़े के कमजोर कार्य और सांस लेने की क्षमता से जुड़ी समस्याएं होना

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी के लिए उपचार के विकल्प

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी का कोई विशेष इलाज नहीं है।बच्चों को उनके बचपन से ही प्रभावित कर सकता है और बड़े होने और नियमित गतिविधियों को करने में समस्याएँ पैदा कर सकता है। कुछ उपचार ऐसे हैं जो शरीर में जोखिम की मात्रा को कम करने और कार्यों को बढ़ाने में फायदेमंद साबित हो सकते हैं। इन उपचारों के अलावा, ज्यादातर बच्चों को बैसाखी, वॉकर और व्हीलचेयर की मदद लेनी पड़ती है।

उपयोग शरीर में एसएमएन प्रोटीन के उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए किया जाता है। लक्षणों को कम करने के लिए विभिन्न चरणों में दी जाने वाली विभिन्न दवाएं शामिल हैं। नुसीनर्सन दिया जाता है, आमतौर पर 2 साल से 12 साल की उम्र तक। इसमें दवा रीढ़ की हड्डी और उसके आसपास की जगह में संक्रमित हो जाती है। यह विशेष रूप से लक्षणों को कम करता है और वर्षों से आस-पास की मांसपेशियों में न्यूरॉन कार्यों को बढ़ाता है।

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